肥厚型心肌病治疗预防

由于病因不明,预防较困难。超声心动图检出隐性病例后进行遗传资料可作研究。为预防发病应避免劳累、激动、忽然用力。凡增强心肌收缩力的药物如洋地黄类、β受体兴奋药如异丙肾上腺素等,以及减轻心脏负荷的药物如硝酸甘油等使左心室流出道梗阻加重,尽量不用。如有二尖瓣关闭不全,应预防发生感染性心内膜炎。

治疗的目标为解剖症状和控制心律失常。现用的治疗包括:

① β受体阻滞剂使心肌收缩减弱,减轻流出道梗阻,减少心肌氧耗,增加舒张期心室扩张,且能减慢心率,增加心搏出量。普萘洛尔应用最早,开始每次10mg,3~4次/d,逐步增大剂量,以求改善症状而心率血压不过低,最多可达200mg/d 左右。但近来发现β受体阻滞剂治疗不能减少心律失常和猝死,也不改变预后。

② 钙拮抗剂既有负性肌力作用以减弱心肌收缩,又改善心肌顺应性而有利于舒张功能。维拉帕米120~480mg/d,分3~4次口服,可使症状长期缓解,对血压过低、窦房功能或房室传导障碍者慎用。地尔硫卓治疗亦有效,用量为30~60mg,3次/d。β受体阻滞剂与钙拮抗剂合用可以减少副作用而提高疗效。

③ 抗心律失常药用于控制快速室性心律失常与心房颤抖,以胺碘酮为较常用。药物治疗无效时考虑电击。

④ 对晚期已有心室收缩功能损害而出现充血性心力衰竭者,其治疗与其他原因所致的心力衰竭相同。对诊断肯定,药物治疗效果不佳者梗阻性心肌病患者考虑手术治疗,作室间隔肌纵深切开术和肥厚心肌部分切除术以缓解症状。近年来试用双腔永久起搏器作右心室房室顺序起搏以缓解梗阻型患者的症状,但有待积累经验。

药物治疗:

肥厚型心肌病发展缓慢,预后较好,但由于心律失常,可致猝死,生活上应注重避免过劳,防止过度精神紧张,β受体阻滞剂,心得安可降低心肌收缩力,减轻左心室流出道梗阻改善左心室壁顺应性及左心室充盈,也具有抗心律失常作用。剂量:10mg口服,每日3次。可逐渐增加,最大可达480mg/日。也可用钙通道阻滞剂,异搏定40mg口服每日3次,硝苯吡啶10mg,口服,每日3次。能改善心室舒张功能,应注重观察血压,以防血降得过低。

外科手术治疗:压力阶差>60mmhg,药物治疗无效者,可手术治疗。可行肥厚肌肉切除术。合并严重二尖瓣关闭不全者,可做二尖瓣置换术。



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