右心室非对称性肥厚型心肌病3例

例1 男,29岁。因反复发作性胸闷10个月入院。患者10个月前出现发作性胸闷,部位为胸骨后,持续10~15 min,休息后自动缓解,无明显放射痛,无心悸、气促、咳嗽。入院时体检无异常发现。心电图为窦性节律,71次/min,ⅱ、ⅲ、avf的st段下垂型下降>0.05 mv,ⅱ、ⅲ、avf的t波呈深倒置,胸导联有过早复极现象。食管超声见右室前壁及心尖部局限性心肌肥厚,右室调节束肥大。x线胸片未见异常。右心导管:右室压力26/8 mmhg(1 mmhg=0.133 kpa);肺动脉压26/6 mmhg。右室造影示:右心室内调节束影粗大明显,右室下前壁肥厚,右室腔稍缩小。心肌活检示:镜下标本部分为心内膜,部分为心肌,心肌细胞轻度肥大,排列紊乱,pas显示心肌内有较丰富的糖原,酸性复红光缘染色提示心肌纤维有变性。抗心磷脂抗体igg、抗心磷脂抗体igm及风湿类疾病11项抗体均为阴性。心肌酶3项(cpk、got、ldh)均正常。

例2 女,50岁。因双下肢水肿半年,午后稍加重入院。有轻度胃纳减退及活动能力下降,无明显心悸、气促、咳嗽。入院体检:颈静脉轻度怒张,心界叩诊无异常,心率88次/min,律齐,无杂音,双肺呼吸音清晰。腹平软,肝肋下1.5 cm,双下肢水肿。心电图示右室肥厚。心脏超声:右室前壁重度心肌肥厚(厚度1.46 cm),右室舒张功能障碍,少量心包积液,心脏各瓣膜及肺动脉压正常。心功能:每搏量31 ml,心排血量2.26 l/min,心排血指数1.37,射血分数52%。x线胸片示:上腔静脉影增宽,心影无明显异常。右心导管:肺动脉压25/8 mmhg,右室压力26/15 mmhg。右室造影:右室前壁肥厚明显,右室腔缩小,肺动脉系统无异常。未作心肌活检。

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