根据心肌肥厚的部位和程度的不同

5.左心导管检查:梗阻型者左心室腔与左室流出道间有收缩期压力阶差,选择性左心室造影示收缩后期左心室腔狭小呈鞋状

主要病理改变是不对称性进行性心肌肥厚根据心肌肥厚的部位和程度的不同,分为两种类型:(1)以室间隔肥厚为主致流出道阻塞的称为肥厚梗阻型心肌病;(2)心肌肥厚而无流出道阻塞的称肥厚非梗阻型心肌病主要临床表现为呼吸困难、心绞痛、晕厥、心悸、乏力、心脏扩大、心尖部和胸骨左缘第3及第4肋间收缩期粗糙的喷射性杂音本病呈全球性分布,发病可呈家族性亦可为散发性,临床病例中男性多于女性,女性患者症状出现较早也较为严重多数患者可存活数十年,故预后尚好在死亡病例中,50%属于猝死

诊断依据

用药原则

1对具有典型病史者,以检查框限“a”为主; 2对诊断依据不足者可作框限检查“b”

治疗原则

辅助检查

1.非梗阻型症状较少,早期以呼吸困难为主,晚期可有心房颤动及心衰梗阻型者可有劳累后心悸、气促、乏力,活动时头晕、晕厥、心绞痛及猝死等 2.心界向左下扩大,心尖部抬举性搏动非梗阻型一般无杂音,而梗阻型常于胸骨左缘第3、4肋间有收缩期喷射性杂音,部分患者有收缩期细震颤此外,常可有第四心音及第二心音逆分裂 3.心电图:常见左心室肥厚劳损,不少患者在左胸导联和i、avl导联有异常q波部分患者合并心室内传导阻滞或预激综合征 4.超声心动图:心室间隔厚度/左心室后壁厚度大于1.3,收缩期二尖瓣前叶异常向前运动,左室流出道有狭窄

概述

1.β-受体阻滞剂或与钙离子通道阻滞剂;在使用大剂量的β受体阻滞剂或钙离子通道阻滞剂时,应注意发生房室传导阻滞或心功能不全; 2.洋地黄类药物和血管扩张剂只用于有心衰的患者,无心衰者避免使用,洋地黄剂量宜较小,并注意毒性反应 3.新近发生的房颤,可选择药物或电复律,电复律前应作一段时间的抗凝治疗; 4.心绞痛不宜使用亚硝酸酯或硝酸酯类药物,应用β受体阻滞剂; 5.对合并慢性完全性房室传导阻滞、病窦综合征者可安装永久性人工心脏起搏器

1.呼吸困难,心绞痛,晕厥、心悸,乏力,头晕,可发生猝死; 2.心尖搏动强有力,心尖部或沿胸骨左缘第3、4肋间收缩期震颤,心脏向左下扩大,第二心音分裂,闻第三、四心音,心尖部和胸骨左缘第3、4肋间闻及收缩期粗糙的喷射性杂音

临床表现

1.一般治疗:休息,必要时使用镇静剂,心衰时低盐饮食; 2.降低心室收缩力,改善心室顺应性; 3.防治心律失常; 4.心衰时改善心功能; 5 .对症、支持治疗; 7.外科治疗; 8.心脏移植适用于终末期患者

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