上述治疗后仍有明显充血症状者

临床表现和诊断现有资料主要源于因症状评价而就诊的病人 ,青、壮年占据大多数 (下图 )

hcm病人发生房颤会增加栓塞、心衰和死亡的危险性胺碘酮为预防阵发房颤复发的首选药物 , β -阻滞剂或异博定也常能有效控制慢性房颤的心室率对快速阵发房颤又不宜预防用药者 ,房室结消融并安装起搏器是必要的反复发作、慢性房颤者应抗凝治疗预防栓塞

超声心动图是hcm诊断最实用的手段 ,磁共振成像具有很高的应用价值 ,基因诊断目前还限于研究阶段

hcm病人临床表现差异较大 ,有的可以有一个“正常的生命周期” ,而有的因此早逝耐量下降 (心悸、呼吸困难等 )、胸痛和晕厥是大多数病人的主要表现 ,症状严重者丧失日常生活能力症状越突出 ,生存率越低 ,尤其是老年人

症状的病人预防性用药是否有益尚末得到验证 ,某些情况下 (心肌肥厚严重、室内压力阶差明显的儿童或青年 )药物治疗可能也是恰当的

肥厚型心肌病 (hcm)是一组基因突变性疾病有因肥厚的心肌收缩造成心室内梗阻者 ,称肥厚型梗阻性心肌病 (hocm)根据梗阻的部位分典型和不典型两种 ,前者梗阻部位较高 ,后者梗阻部位较低没有梗阻的称肥厚型非梗阻性心肌病 (hncm )hcm主要累及左心室 ,个别病例右室也受累左心室排血受阻、心脏舒张功能异常、心肌缺血和心律失常是其基本病理过程

男 :女≈ 3. 5:2hncm多于hocm

2、药物治疗失败后治疗方法的选择hncm充分的药物治疗后仍有严重心衰者 ,应接受心脏移植其他治疗还有 :

治疗方法的选择 1、药物治疗β -阻滞剂常为首选 ,效果不好者换用异博定可能有效 ,能使大多数病人的症状得到改善目前还无充分证据表明两种药物合用优于单一用药对左室充盈压显著增高的病人 ,宜在医师指导下慎用异博定上述治疗后仍有明显充血症状者 ,慎用利尿剂有助于症状的改善少数发展到扩张期的hcm应按慢性收缩功能障碍治疗

外科治疗适于典型和不典型的hocm ,被誉为“金指标”肌切除或瓣膜替换术可有效地减轻、消除梗阻 , 5年以上症状改善率 >70%,围术期死亡率在有经验的中心 35mm ,运动诱发低血压等 ,这些参数阳性值比较低 ,但阴性预测值相对高胺碘酮、体内自动除颤器 (icd)用于预防猝死 ,两种方法选择的确切临床标准还没有严格的确定越来越多的结果显示 ,兼有起搏功能的icd能有效终止心律失常

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